Therapieformen

Die Therapie bei Mukoviszidose ist komplex und besteht aus vielen Bausteinen. Dazu gehören Medikamente ebenso wie die Inhalationstherapie, die Physiotherapie, die Ernährungstherapie und die Sporttherapie.

Es ist daher wichtig, dass sich Mukoviszidose-Betroffene an einem spezialisierten Zentrum (=Ambulanz) behandeln lassen.

In Augsburg sind dies folgende Zentren:

• Mukoviszidosezentrum im Josefinum Augsburg
• Kinderpulmologie und -allergologie am Universitätsklinikum Augsburg

Dort besteht das Behandlerteam in der Regel aus Ärzten, Ernährungstherapeuten, Pflegekräften, Physiotherapeuten und psychosozialen Betreuern.

Wir erläutern für Sie die wichtigsten Therapiemethoden.

(Quelle: Mukoviszidose e.V., Bundesverband Cystische Fibrose (CF))

Die Therapie der Mukoviszidose zielt darauf ab, die Symptome zu behandeln und damit der Verschlechterung des Gesundheitszustandes vorzubeugen. Eine Heilung gibt es nicht, allerdings ist in den letzten Jahren mit den sogenannten CFTR-Modulatoren ein neuer Therapieansatz entstanden, der am Basisdefekt der Mukoviszidose, dem CFTR-Kanal, ansetzt.

Die Therapie bei Mukoviszidose besteht aus täglicher Inhalation, Tabletteneinnahme, Physiotherapie und gezielter Ernährung. Wichtig ist, die Therapie von Anfang an in den Tagesablauf zu integrieren und regelmäßig durchzuführen. Denn das lohnt sich: Eine konsequente Therapie beeinflusst den Verlauf der Mukoviszidose deutlich.

Physiotherapie:

Die regelmäßige Physiotherapie ist ein Grundpfeiler in der Mukoviszidose-Therapie. Hier lernen Menschen mit Mukoviszidose, den Husten produktiv einzusetzen und den zähen Schleim abzuhusten und ihren Brustkorb zu dehnen. Die Atem- und Dehnungsübungen müssen täglich durchgeführt werden und beginnen schon im Säuglingsalter.

Inhalation:

Die Inhalation von Arzneistoffen bringt den Wirkstoff direkt in die Atemwege. Wesentlich für die Wirksamkeit der Inhalation ist die richtige Inhalationstechnik, die durch das Team der Mukoviszidose-Einrichtung mit dem Patienten geübt wird. Bei der Inhalation von Medikamenten gibt es zwei verschiedene Anwendungsmöglichkeiten, die Feucht- und die Trockeninhalation.

Bei der Feuchtinhalation wird das Medikament als wässrige Lösung inhaliert und vernebelt, bei der Trockeninhalation wird das Medikament als Pulver inhaliert. Beide Verfahren haben Vor- und Nachteile und können in der Therapie auch kombiniert werden. Die Technik der Trockeninhalation beispielsweise ist schwieriger durchzuführen, kostet aber erheblich weniger Zeit als die Feuchtinhalation. 

Ernährung:

Die Verdauungsstörung, die bei den meisten Mukoviszidose-Betroffenen auftritt, kann durch die Einnahme von Verdauungsenzymen weitgehend ausgeglichen werden. Trotzdem ist eine ausgewogene und energiereiche Ernährung bei Mukoviszidose besonders wichtig, da durch die erhöhte Atemarbeit und den vermehrten Husten, aber auch durch Infektionen, Fieber und Durchfälle mehr Energie verbraucht wird als bei einem gesunden Menschen. Dazu kommt ein erhöhter Flüssigkeits- und Salzbedarf.

Medikamente:

Schleimlösende Medikamente (Mukolytika):

Um den festsitzenden Schleim in der Lunge zu verflüssigen, können schleimlösende Medikamente inhaliert werden. Der Schleim wird flüssiger durch das Hinzufügen von Wasser (zum Beispiel durch die Inhalation von Kochsalzlösung) und die Zersetzung von klebrigen Bestandteilen im Schleim (zum Beispiel durch die Inhalation von DNase). Dadurch kann er aus den unteren Luftwegen besser abtransportiert und abgehustet werden.

Entzündungshemmende Medikamente:

Eine anhaltende Entzündung führt zu einer Schädigung des Lungengewebes. Die Entzündung kann mit Medikamenten wie Cortison oder Ibuprofen gedämpft werden. Wenn die Entzündung aber durch eine Infektion mit Keimen verursacht wird, kommen Antibiotika und andere anti-infektive Medikamente zum Einsatz. Schleimlösende Medikamente (Mukolytika):

Um den festsitzenden Schleim in der Lunge zu verflüssigen, können schleimlösende Medikamente inhaliert werden. Der Schleim wird flüssiger durch das Hinzufügen von Wasser (zum Beispiel durch die Inhalation von Kochsalzlösung) und die Zersetzung von klebrigen Bestandteilen im Schleim (zum Beispiel durch die Inhalation von DNase). Dadurch kann er aus den unteren Luftwegen besser abtransportiert und abgehustet werden.

Entzündungshemmende Medikamente:

Eine anhaltende Entzündung führt zu einer Schädigung des Lungengewebes. Die Entzündung kann mit Medikamenten wie Cortison oder Ibuprofen gedämpft werden. Wenn die Entzündung aber durch eine Infektion mit Keimen verursacht wird, kommen Antibiotika und andere anti-infektive Medikamente zum Einsatz.

Medikamente gegen Infektionen: Infektionen der Lunge mit Bakterien, Viren oder Pilzen werden mit den passenden Antibiotika, Virostatika oder Antimykotika behandelt. Antibiotika werden meist durch Inhalation in die Lunge gebracht, es kann aber auch nötig sein, sie als Tablette oder intravenös zu erhalten. Verdauungsenzyme: Um die Verdauung der Nahrung im Darm zu gewährleisten, müssen MukoviszidoseBetroffene zu jedem Essen Verdauungsenzyme einnehmen. Die Menge der benötigten Enzyme muss passend zum jeweiligen Essen berechnet werden. Die Berechnung erlernt man am besten in der Ernährungsberatung, die regelmäßiger Bestandteil der Therapie sein sollte. CFTR-Modulatoren: Diese noch recht neuen Medikamente bewirken, dass der CFTR-Kanal besser funktioniert und dadurch das Problem des unausgeglichenen Salz-Wasser-Haushalts gar nicht erst auftritt. Die Wirkung der CFTR-Modulatoren ist abhängig von der Mutationsklasse (siehe Seite 9). Sie können bewirken, dass sich die Standardtherapien und die Anforderungen an die Ernährung verändern. Bisher können aber noch nicht alle Menschen mit Mukoviszidose damit erfolgreich behandelt werden. Da es hierzu fortlaufend neue Erkenntnisse und Medikamenten-Zulassungen gibt, finden sich aktuelle Neuigkeiten auf unserer Internetseite unter www.muko.info.