Mukoviszidose

Definition Mukoviszidose

Mukoviszidose ist eine angeborene Stoffwechselerkrankung, bei der zäher Schleim in den Zellen entsteht und lebenswichtige Organe nach und nach verstopft. Sie gehört zu den seltenen Erkrankungen. Der Begriff Mukoviszidose setzt sich aus den lateinischen Wörtern „mucus“ (Schleim) und „viscidus“ (zäh) zusammen.

Die Krankheit wird auch Cystische Fibrose (bzw. zystische Fibrose), Abkürzung CF, (oder ZF) genannt. 

Mukoviszidose ist eine angeborene seltene Stoffwechselerkrankung, an der in Deutschland mehr als 8.000 Menschen erkrankt sind. Mukoviszidose ist nicht heilbar. Dank immer früherer Diagnosestellung und Therapie mit immer besseren Medikamenten steigt die Lebenserwartung der Betroffenen aber kontinuierlich. Ein heute Neugeborenes mit Mukoviszidose hat eine gute Chance, das Rentenalter zu erreichen. Die Lebenserwartung eines heute geborenen Menschen mit Mukoviszidose in Deutschland liegt bei 55 Jahren.

Schon jetzt sind mehr als 50% der Betroffenen im Erwachsenenalter. Menschen mit Mukoviszidose müssen ihr ganzes Leben lang täglich Medikamente einnehmen, auf ihre Ernährung achten, inhalieren, spezielle Atemtherapien und krankengymnastische Übungen durchführen und besondere Hygienerichtlinien beachten.

Was passiert im Köper?

Die Veränderungen im CFTR-Kanal führen aufgrund des gestörten Salz- und Wassertransports dazu, dass ein zäher Schleim eine Reihe lebenswichtiger Organe verstopft. Vor allem die Atemwege, die Bauchspeicheldrüse und der Darm sind davon betroffen. Der Krankheitsverlauf ist individuell sehr unterschiedlich. Es können nur einzelne, aber auch mehrere Organe Mukoviszidose-Symptome zeigen. Die Schwere der Krankheitsausprägung variiert stark. Eine eindeutige Zuordnung, welche Mutationen bei Mukoviszidose welche Symptome und welchen Schweregrad auslösen, ist nicht möglich. Es gibt nur annähernde Erfahrungswerte, mit welchem Krankheitsverlauf zu rechnen sein könnte. Große internationale Datenbanken sammeln Berichte über Mutationen und Krankheitssymptome, um dem auf die Spur zu kommen.

(Quelle: Mukoviszidose e.V., Bundesverband Cystische Fibrose (CF))

Weiterführende Informationen zur Ursache, Diagnostik, Symptome, Folgeerkrankungen und mehr entnehmen Sie bitte über die  Homepage des Mukoviszidose e.V., Bundesverband Cystische Fibrose (CF)

zur Seite [...Über die Krankheit...]